Реабилитация после диафрагмальной грыжи

Советы при врожденной диафрагмальной грыже

1. Какие типы врожденной диафрагмальной грыжи наиболее распространены?

Известны 3 типа диафрагмальной грыжи — заднебоковая (грыжа Бохдалека (Bochdalek)), парастернальная (грыжа Морганьи) и центральная (френо-перикардиальная)). Грыжа Бохдалека — наиболее частый вариант, она встречается в 80% случаев. Вследствие заднебокового дефекта диафрагмы кишечник перемещается в грудную клетку, легкое сдавливается и развивается его гипоплазия.

2. Какова клиническая картина врожденной диафрагмальной грыжи?

Основной симптом врожденной диафрагмальной грыжи — нарушения дыхания. С рождения или в первые часы жизни у новорожденного возникает тяжелая одышка, втяжение межреберий на вдохе, цианоз. При объективном осмотре выявляется резкое ослабление дыхательных шумов на стороне поражения. Топы сердца лучше выслушиваться па противоположной ему стороне. Из-за того, что новорожденный дышит с усилием, воздух проникает в кишечник. Последний расширяется и еще больше нарушает дыхание.

Предоставленная естественному течению диафрагмальная грыжа приводит к смещению средостения, нарушению венозного возврата и сердечного выброса.

3. Что подтверждает диагноз диафрагмальной грыжи?

Диагноз диафрагмальной грыжи подтверждается обнаружением на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции множественных петель кишечника, наполненных газом, на стороне грыжи. Однако, если рентгенография делается до того, как воздух проник в кишечник, выявляются только смещение средостения, необычное расположение сердца и затемнение в одной половине грудной клетки.

Для подтверждения диагноза рентгенографию повторяют после введения через пазогастральный зонд воздуха или контрастного вещества.

4. Какие пороки развития сопутствуют врожденной диафрагмальной грыже?

В 50% случаев диафрагмальной грыжи имеются сопутствующие пороки развития. При множественных тяжелых сопутствующих пороках выживает менее 10% больных. В случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа выявляется еще во внутриутробном периоде (до 25 недель беременности), пороки развития часто бывают потенциально смертельными.

Кроме незавершенного поворота кишечника и гипоплазии легких, особенно часто встречаются пороки сердца (63%), далее по частоте следуют пороки мочевых путей и половых органов (23%), желудочно-кишечного тракта (17%), центральной нервной системы (14%) и дополнительные пороки легких (5%).

Врожденная диафрагмальная грыжа слева

5. Какие терапевтические мероприятия должны предшествовать транспортировке ребенка и операции?

Возможно, самой простой и наиболее эффективной паллиативной мерой является декомпрессия желудка путем постановки пазогастрального зонда. Она предотвращает дальнейшее растяжение кишечника и улучшает легочную вентиляцию. Эндотрахеальная интубация позволяет обеспечить адекватную легочную вентиляцию и оксигенацию. Кроме того, она также предотвращает дальнейшее растяжение кишечника.

Так как гипоплазия легких предрасполагает к их баротравме, давление на вдохе не должно превышать 30 мм ртутного столба. Адекватность ИВЛ обеспечивают за счет увеличения частоты дыхания до 40-60 в 1 минуту. Кроме того, необходимо обеспечит венозный доступ, достаточное введение жидкости и коррекцию ацидоза.

6. Что такое период мнимого благополучия?

В то время как 65% детей с врожденной диафрагмальной грыжей рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения, у 25% этот порок развития диагностируется после 28 дней жизни. Дети, у которых симптомы врожденной диафрагмальной грыжи развиваются после первых 24 часов жизни, выживают почти в 100%. Тяжесть нарушений дыхания зависит от степени гипоплазии легких. Отсутствие или слабая выраженность дыхательных нарушений у новорожденного свидетельствует о достаточном, совместимом с жизнью объеме легких.

Период мнимого благополучия — это тот отрезок времени, в течение которого у новорожденного вентиляция легких и оксигенация остаются адекватными без интенсивной терапии. Несмотря па последующую декомпенсацию, наличие этого периода свидетельствует о совместимой с жизнью функции легких.

7. Каковы принципы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи?

До операции необходимо добиться стабилизации состояния ребенка. Оптимальный срок операции не установлен. Врожденная диафрагмальная грыжа вызывает физиологические нарушения в легких, которые сами по себе восстановление целости диафрагмы не устраняют, так что нет необходимости производить ее экстренно. В кооперативном исследовании современного состояния проблемы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи Кларк с соавторами установили, что средний возраст, в котором она производилась, превышал 1 сутки жизни.

В случаях, когда применялась экстракорпоральная мембранная оксигенация, возраст составил 170 часов, в остальных — 73 часа. Применяют как трансабдоминальный, гак и трансторакальный доступ. Трансабдоминальный доступ предпочтителен по следующим соображениям:

(1) он облегчает возвращение внутренних органов в брюшную полость;

(2) позволяет устранить дефект диафрагмы при достаточном обзоре и без натяжения;

(3) облегчает выявление и коррекцию сопутствующих пороки развития, в том числе нарушающих проходимость кишечника и

(4) если первоначальные размеры брюшной полости недостаточны, чтобы вместить внутренние органы, позволяет увеличить их или создать грыжевой мешок брюшной стенки с помощью лоскута-протеза.

Трансторакальный доступ используют в основном при рецидивирующей диафрагмальной грыже и у детей старше 1 года.

8. Каково самое опасное осложнение врожденной диафрагмальной грыжи? Устранимо ли оно, и как?

При врожденной диафрагмальной грыже одно или оба легких гипопластичны. Их кровеносная система развита недостаточно. Артерии имеют утолщенный мышечный слой и обладают повышенной реактивностью. Без коррекции врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка быстро возникает персистирующий фетальный тип кровообращения, что представляет собой наиболее опасное осложнение.

Персистирование фетального тина кровообращения обусловлено длительным повышением давления в легочной артерии. Происходит сброс крови, минуя легкие (право-левый шунт). Неоксигенированная кровь возвращается в большой круг кровообращения через открытый артериальный проток и открытое овальное окно. Персистирование фетального типа кровообращения приводит к гипоксемии, глубокому ацидозу и шоку. Пусковым механизмом его формирования является ацидоз, гиперкапния и гипоксия, оказывающие на кровеносные сосуды легких резкое сосудосуживающее действие.

Для предотвращения развития персистирующего фетального типа кровообращения используют следующие мероприятия:

а) Мониторинг оксигенации крови или взятие проб артериальной крови на предуктальном (из артерий правой руки) и постдукталыюм (из артерий ног) уровне, выявляющий сброс неоксигепироваппой крови в большой круг кровообращения.

б) Оптимальный для предотвращения гиперкапнии режим ИВЛ с высокой частотой дыхания и низким давлением на вдохе; достаточное введение седативных препаратов, при необходимости — применение миорелаксантов.

в) Адекватную искусственную вентиляцию легких газовой смесыо с высоким, как правило 100%, содержанием кислорода, позволяющую избежать гипоксемии.

г) Восстановление перфузии тканей путем достаточного введения электролитных растворов или крови, инотропных препаратов и бикарбоната натрия, устраняющее метаболический ацидоз.

Если эти мероприятия не дают эффекта, их дополняют введением препаратов, расширяющих артерии малого круга кровообращения (окись азота путем ингаляции, внутривенно присколин (priscoline) или простогландина E2); высокочастотной искусственной вентиляцией легких и, наконец, прибегают к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Кроме того, осложнения включают баротравму легких и пневмоторакс и кровотечение, особенно при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации.

9. Каков уровень выживаемости при врожденной диафрагмальной грыже?

Общий уровень выживаемости — 60%. Уровень выживаемости определяется, в основном, степенью гипоплазии легких и наличием тяжелых сопутствующих пороков развития. У детей, не имевших в первые дни жизни тяжелых нарушений дыхания, уровень выживаемости приближается к 100%. В тех клиниках, где применяются такие методы интенсивной терапии, как экстракорпоральная мембранная оксигенация или ингаляции окиси азота, уровень выживаемости не выше, чем в остальных.

В Мичиганском университете (University of Michigan) после введения в практику экстракорпоральной мембранной оксигенации общий уровень выживаемости снизился с 75% до 59%. При использовании специальных критериев для группы больных, которым она проводилась, установлено, что этот метод повышает на 27% выживаемость больных, ранее считавшихся неизлечимыми.

10. Играют ли какую-либо роль в лечении врожденной диафрагмальной грыжи внутриутробные вмешательства?

Пока внутриутробная хирургическая коррекция врожденной диафрагмальной грыжи не вышла за рамки эксперимента. В 1997 г в проспективном исследовании установлено, что она не улучшает прогноза по сравнению с общепринятой постнатальной хирургической коррекцией. Его авторы считают, что коррекцию пренатально диагностированной врожденной диафрагмальной грыжи надо производить постнатально, так как открытая внутриутробная хирургическая коррекция не улучшает исхода и не повышает выживаемости.

– Также рекомендуем “Советы при опухоли брюшной полости у детей – Вильмса и нейробластомы”

Оглавление темы “Советы при хирургических болезнях.”:

1. Советы при эмпиеме плевры
2. Советы при раке легкого
3. Советы при выявлении очага в легком
4. Советы при расслаивающейся аневризме аорты
5. Советы при стенозе привратника у ребенка
6. Советы при непроходимости кишечника у новорожденных и грудных детей
7. Советы при атрезии заднего прохода
8. Советы при атрезии пищевода и трахеопищеводном свище
9. Советы при врожденной диафрагмальной грыже
10. Советы при опухоли брюшной полости у детей – Вильмса и нейробластомы