Диафрагмальная грыжа симптомы фото ребенка

Нередко при наличии серьезных диагнозов, выставленных врачами при рождении или по мере роста ребенка, родители переживают по поводу заболеваний потому, что не знают точно – что это за патология, как он себя проявляет и чем опасна. Одним из таких диагнозов могут стать диафрагмальные грыжи, которые формируются как результат отклонений внутриутробного развития или некоторых иных проблем.

Что такое диафрагмальные грыжи у детей

Диафрагмальные грыжи у детей – чаще всего врожденные, и, в редких случаях, приобретенные дефекты в области диафрагмы, приводящие к перемещению органов брюшной полости в грудную клетку. При этом функции органов обеих полостей страдают. В связи с появлением пренатальной скриннинговой УЗИ-диагностики выявление подобных пороков развития сегодня выросло, они встречаются с частотой один на 2-4 тысячи новорожденных.

Причины

Порок может сформироваться в сроки примерно 4 недель эмбрионального развития, когда закладывается особая перепонка между полостью перикарда и брюшной полостью. При остановке в развитии отдельных групп мышц на определенных зонах диафрагмы, возникают истинные грыжи с грыжевыми мешками и стенками из брюшного и плеврального листков. При ложных грыжах образуются отверстия в диафрагме, через которые брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, так как легкие там находятся в спавшемся состоянии. Зачастую врожденные диафрагмальные грыжи сочетаются с гипоплазией (недоразвитием) легких, пороками сердца и нервной системы, аномалиями пищеварительной трубки.

Приобретенные диафрагмальные грыжи возникают в результате травм грудной и брюшной полости, с травмированием диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей

У детей каждый из видов диафрагмальных грыж может иметь свою специфическую симптоматику. Однако, среди разнообразия симптомов можно выделить два ведущих синдрома:

– нарушения сердечно-легочные с внутригрудным напряжением (при диафрагмально-плевральных грыжах)

– желудочно-пищеводные нарушения (при грыжах пищеводного отверстия в диафрагме).

Если в грудную полость переместилось значительное количество органов брюшной полости, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности, они проявляются сразу же после рождения или спустя несколько часов. Возникает синюшность и одышка, кожные покровы и слизистые становятся темно-синего цвета. Выявляется асимметрия грудной клетки с выбуханием межреберных промежутков на стороне грыжи и отсутствием движения этой части груди при дыхании. При этом, живот выглядит ладьевидным, запавшим. При прослушивании грудной клетки выявляется ослабление или отсутствие дыхания. Сердечные тоны определяются справа из-за смещения сердца, через грудную летку слышен плеск и шум кишечника.

При грыжах меньших размеров проявления менее выражены. Наблюдаются:

– одышка и синева при плаче, беспокойстве или кормлении, при изменении положения тела

– проявляются симптомы у более старших детей в виде ущемления стенок желудка с болями, тошнотой, рвотой и усилением беспокойства.

При небольших размерах грыж и правосторонней их локализации клиники может не быть, но при обследовании может выявляться некоторое смещение сердца и нарушения в его работе.

Парастернальные (окологрудинные) грыжи обычно дают клинику в дошкольном и школьном возрасте с болезненностью в области эпигастрия, тошнотой или рвотой, дыхательных и сосудистых нарушений нет.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы дают срыгивания, отрыжки, рвоты формирование рефлюкс-эзофагита.

Диагностика

Основа диагностики – проведение пренатального ультразвукового скрининга в декретированные сроки беременности. При исследовании выявляется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. После рождения основным методом является рентгенография с выявлением петель кишечника в грудной клетке, сердце смещено в сторону, легкие поджаты. При проведении контрастного исследования петли кишечника заполняются взвесью в грудной полости. При УЗИ отмечаются перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.

Лечение диафрагмальных грыж у детей

Как лечить диафрагмальные грыжи у детей? Ответ однозначный – только оперативно с длительной, около 48 часов подготовкой ребенка к операции. Проводится декомпрессия (сжатие) желудка катетером, а также интубация ребенка с переводом его на искусственную управляемую вентиляцию легких. Также проводят инфузионную терапию для устранения метаболических расстройств и обменных нарушений. Как лечить диафрагмальные грыжи у детей и где это делать, будет решаться сразу после рождения по общему состоянию. Обычно дети плохо переносят перевозку, поэтому терапия начинается сразу же в роддоме и продолжается в условии реанимобиля для перевозки новорожденных. После стабилизации всех жизненных показателей проводится операция.

Степень срочности операции определяется сердечно-сосудистыми нарушениями и дыхательной недостаточностью.

При операции проводится:

– перемещение органов брюшной полости из грудной клетки на свое привычное место

– ушивание или пластика дефектов диафрагмы с использованием гипоаллергенных инертных материалов или собственных тканей

– проведение после операции длительной вентиляции легких для полноценного их расправления.

Не подвергают оперативному лечению только небольшие грыжи справа с содержимым грыжи в виде печени.

Профилактика диафрагмальных грыж у детей

Специфическая профилактика врожденных диафрагмальных грыж не разработана. При пренатальной диагностике и обнаружении выраженных множественных пороков диафрагмы решается вопрос о прерывании беременности.

Осложнения

Основными осложнениями грыжи являются:

– сердечно-сосудистая недостаточность

– дыхательная недостаточность

– вторичная инфекция, особенно при длительном ИВЛ

– развитие рефлюксной болезни.

Последствия

Прогноз неблагоприятный в 30-50% случаев из-за того, что при раннем развитии грыжи легкие недоразвиты и не могут выполнять свои функции полноценно. При длительном переносе операции возможно присоединение пневмоний и сердечно-сосудистые расстройства.

Дополнительно

У детей встречаются виды грыж:

– истинные и ложные диафрагмально-плевральные грыжи

– парастернальные (окологрудинные)

– грыжи в области пищеводного отверстия диафрагмы.

Еще статьи на тему “Боль в груди: причины, обследование, рекомендации”:

Боли в груди – проблемы с сердцем

Боли в груди – сердечно-сосудистые болезни

Боли в груди – сердечно-сосудистая патология

Боли в груди – сосудистые и прочие нарушения

Боли в груди – аритмии, желудок, легкие

Плеврит у детей.

Диагностика и лечение плеврита у детей.

Что такое пневмофиброз, чем опасен?

Грыжи в области Диафрагмы: чем опасно?

Увеличение груди: какие бывают методы?

Возможные причины свистящего дыхания

Источник

Диафрагмальная грыжа. Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у детей.

Частота патологии составляет 1/2000 – 1/4000 новорожденных. Диафрагмальная грыжа является следствием неполного сращения плевроперитонеальной мембраны и смещения содержимого живота в грудную полость. Наиболее часто в качестве грыжевого содержимого обнаруживают тонкий и толстый кишечник, желудок, селезенку. Однако в процесс могут быть вовлечены и любые другие органы брюшной полости. Около 90% всех грыж располагаются в левой плевральной полости. Наиболее серьезными последствиями грыжи являются сдавление и гипоплазия легких плода. Представляет интерес тот факт, что процесс может затрагивать оба легких при наличии грыжи только с одной стороны.

В 50% случаев имеется сопутствующая врожденная патология почек, желудочно-кишечного тракта, передней брюшной стенки, центральной нервной системы, сердца. Из «серьезных» пороков сердца наиболее часто выявляют тетраду Фалло и общий артериальный ствол. Так как грыжа нарушает венозный приток к сердцу, это приводит к его отставанию в развитии и недостаточной массе (ниже уровня одного стандартного отклонения от нормы), а иногда и к гипоплазии левого желудочка. Диафрагмальная грыжа может быть одним из компонентов патологии при трисомии по 13-й, 18-й или 21-й хромосомам, синдроме Тернера и других генетических нарушениях.

Естественное течение диафрагмальной грыжи у детей. Прогноз заболевания плохой, частота мертворожденных составляет около 35%, общая смертность – 50-90%. Причинами перинатальной смерти являются в основном сопутствующие заболевания, среди новорожденных с изолированной диафрагмальной грыжей – гипоплазия легких и легочная гипертензия. Прогноз дополнительно ухудшается при дефиците массы сердца. У детей, переживших ранний неонатальный период возможны в последующем рецидивы легочной гипертензии, ишемия внутренних органов, кишечная непроходимость, внезапная смерть.

Родоразрешение необходимо проводить в специализированном центре, располагающем ЭКМО и специалистами в области хирургии новорожденных.

Пренатальная диагностика диафрагмальной грыжи у детей. Диагностика возможна с помощью ультразвукового исследования или МРТ. У беременных выявляют многоводие, одним из механизмов которого является перегиб пищевода у плода (вследствие смещения внутренних органов) и нарушения заглатывания амниотической жидкости. Диафрагмальную грыжу диагностируют при обнаружении органов брюшной полости в грудной клетке. При этом в проекции четырех камер сердца может быть виден расположенный рядом заполненный жидкостью и перистальтирующий кишечник. Дополнительным симптомом диафрагмальной грыжи может быть отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Смещение печени в правую плевральную полость определяют при визуализации в этой зоне желчного пузыря. Характерно также оттеснение грыжевым выпячиванием сердца и средостения от срединной линии. Затруднения венозного оттока приводят к водянке плода.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолями средостения, кистозной аденоматозной трансформацией легких, бронхогенными кистами.

Серийные ультразвуковые исследования позволяют контролировать рост и развитие плода, динамику водянки и многоводия.

Важной составной частью диагностики является амниоцентез, необходимый для анализа кариотипа плода. Кроме того, определение компонентов сурфактанта в амниотической жидкости позволяет оценить уровень его продукции гипоплазированными легкими и степень зрелости плода.

При обнаружении диафрагмальной грыжи необходимо провести консилиум в составе акушера, перинатолога, генетика, детского хирурга, реаниматолога для решения вопроса о прогнозе заболевания, месте и способе родоразрешения, последующей терапии. К сожалению, нет точных методов идентификации пациентов, у которых легкие обеспечат самостоятельный газообмен, поэтому вопрос о прерывании беременности достаточно актуален. Одним из параметров, в некоторой степени позволяющих определить прогноз, является индекс отношения размеров легкие/голова. При ультразвуковом исследовании поперечного сечения легких на уровне четырехкамернои проекции сердца измеряют два взаимоперпендикулярных размера правого легкого. Их произведение делят на длину окружности головы. При индексе менее 1,0 смертность среди новорожденных достигает 100%, при индексе более 1,4 она нулевая. При промежуточных значениях (от 1,0 до 1,4) смертность составляет около 60%.

Клиническая симптоматика диафрагмальной грыжи у детей.

При диафрагмальной грыже высока вероятность преждевременных родов и развития специфических осложнений с соответствующими клиническими проявлениями сурфактантной недостаточности, мозговых внутрижелудочковых кровоизлияний, сепсиса. У новорожденных с диафрагмальной грыжей привлекает внимание характерное выпячивание передней брюшной стенки. На стороне грыжи в грудной клетке дыхание не выслушивается или резко ослаблено. Так как имеется гипоплазия легких, с момента пережатия пуповины и перехода ребенка на самостоятельное дыхание возникает выраженная дыхательная недостаточность, проявляющаяся тахипноэ, заглатыванием воздуха и вздутием живота, цианозом, тахикардией, а затем – брадикардией и угнетением всех рефлексов новорожденного. Как правило, такие дети быстро погибают без обеспечения их искусственной вентиляцией легких или экстракорпоральной мембранной оксигенацией (ЭКМО).

При выраженном сдавлении грыжей средостения нарушается венозный приток к сердцу, развивается синдром низкого сердечного выброса с артериальной гипотонией.

Электрокардиография. Изменения на электрокардиограмме неспецифичны. Возможны признаки гипоксии миокарда.

Рентгенография. На рентгенограммах грудной клетки в одной из плевральных полостей обнаруживают органы брюшной полости, наиболее часто – петли кишечника.

Легочная ткань практически не прослеживается; тень сердца и средостения смещены в противоположную сторону, размеры сердца небольшие. В некоторых случаях имеются признаки пневмоторакса на контралатеральной стороне.

Эхокардиография. При исследовании выявляется сердце небольших размеров, смещенное в противоположную от грыжи сторону. В большинстве случаев имеются ОАП и открытое овальное окно, через которые осуществляется сброс крови справа налево. Для прогноза заболевания необходимо определение фракции выброса и массы миокарда левого желудочка. Важна также оценка степени развития легочных артерий с помощью индекса Nakata или модифицированного индекса McGoon (отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру нисходящей аорты на уровне диафрагмы), так как отмечено, что при индексе менее 1,3 летальность среди пациентов достигает 100%.

Лечение диафрагмальной грыжи у детей.

В качестве неотложного мероприятия необходимо введение желудочного зонда для удаления заглатываемого воздуха и предотвращения дальнейшего сдавления легких; масочное дыхание противопоказано. Как правило, все дети с диафрагмальной грыжей нуждаются в эндотрахеальной интубации с искусственной вентиляцией легких или в ЭКМО для поддержания адекватного газообмена и профилактике метаболического ацидоза. Особое внимание необходимо уделять предотвращению баротравмы легких, которая легко возникает у данной категории больных. В этом аспекте более предпочтительна высокочастотная вентиляция легких.

Контроль оксигенации проводят, исследуя кровь на предуктальном уровне; разница между этим показателем и оксигенацией в постдуктальной зоне (например в пупочной артерии) указывает на величину веноартериального сброса крови и, косвенно, на степень легочной гипертензии. При этом необходимо исключить артериальную гипотонию, способствующую сбросу крови справа налево.

Считается, что если при ИВЛ невозможно достичь полноценной оксигенации крови и снижения рС02 в ней ниже 50 мм рт. ст., ребенок имеет легочную гипоплазию, несовместимую с жизнью.

Дополнительные мероприятия включают коррекцию ОЦК с помощью инфузий кристаллоидных, коллоидных растворов и крови, а также метаболического ацидоза – введением гидрокарбонатом натрия. Сурфактантная терапия малоэффективна, так как причиной неадекватной функции легких является не столько их незрелость, сколько гипоплазия. В связи с неразвитой сосудистой сетью легких показания к терапии оксидом азота также сомнительны.

При невозможности добиться улучшения показателей газообмена с помощью ИВЛ прибегают к ЭКМО. В частности, показанием для данной процедуры является индекс оксигенации более 40 в нескольких последовательных анализах.

Хирургическое устранение диафрагмальной грыжи проводят только после стабилизации физиологических показателей организма ребенка, в среднем через 72 часа после родов.

В последние годы делаются попытки внутриутробного вмешательства при диафрагмальной грыже. Как известно, легкие плода постоянно продуцируют жидкость, которая изливается через трахею в амниотическое пространство. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое в брюшную полость. Данное вмешательство выполняют либо «открытым» способом, требующим гистеротомии, либо с помощью фетоскопической техники через маленький (5 мм) разрез матки. В качестве дополнительной пренатальной терапии используют кортикостероиды, положительно влияющие на развитие альвеол и толщину сосудистой стенки в легких.

– Также рекомендуем “Синдром фето-фетальной трансфузии. Диагностика и лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.”

Оглавление темы “Внесердечная патология приводящая к нарушениям кровообращения у ребенка.”:

1. Нерегулярный ритм сердца у новорожденных. Тахиаритмии у новорожденных.

2. Лечение тахиаритмии у новорожденных. Лекарства при тахиаритмиях сердца.

3. Брадиаритмии у новорожденных. Причины брадиаритмий сердца.

4. Лечение брадиаритмий сердца. Синдром удлинненного QT у новорожденных.

5. Синдром внезапной смерти младенцев. Скоропостижная смерть младенцев.

6. Артериовенозный свищ у детей. Гемодинамика при артериовенозном свище.

7. Диагностика и лечение артериовенозных свищей.

8. Крестцово-копчиковая тератома. Диагностика и лечение крестцово-копчиковых тератом.

9. Диафрагмальная грыжа. Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у детей.

10. Синдром фето-фетальной трансфузии. Диагностика и лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.

Источник