Грыжа головного мозга что это

Грыжа мозга (энцефалоцеле) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

I. Происхождение энцефалоцеле. Закрытие нейроэктодермы для формирования нервной трубки начинается на 22 день гестации в нескольких местах вдоль нервной пластинки и затем идет в двух направлениях к передней и задней нейропорам, в 25-26 и 27-28 дни соответственно. Череп образуется из параосевой мезодермы, покрывающей передний мозг.

Клетки, полученные из нервного гребня, формируют эту мезенхимальную ткань, которая разовьется в хрящевой нейрокраниум (хондрокраниум) в основании черепа. Окружающие конечный мозг пузырьки мезенхимы образуют мембраны неврокраниума, из которого сформируется хрящевой череп. Естественное развитие неврокраниума и мозга требует нормальной последовательности в процессе нейруляции. Лицевой череп происходит из жаберных дуг между 4-8 неделями беременности. Нарушение схождения жаберных дуг и хрящевого и перепончатого черепа приводит к образованию базального энцефалоцеле.

Энцефалоцеле были расценены как дефекты нервной трубки, и предполагается, что их происхождение зависит от первичного дефекта черепной нейруляции. Если бы это имело место, то серьезные кожные и нервные структурные аномалии встречались бы при всех энцефалоцеле. Текущие гипотезы рассматривают энцефалоцеле как дефект закрытия нервной трубки, основываясь на результатах исследований искаженной, но относительно хорошо сохранившейся мозговой цитоархитектоники. Большинство авторов полагает, что первичная аномалия при большинстве энцефалоцеле состоит из дефектного перемещения мезодермы между нейроэктодермой и кожной эктодермой.

Причины большинства энцефалоцеле неизвестны. Они могут быть единичными, семейными, экологического и генетического происхождения. Энцефалоцеле были получены экспериментально под воздействием облучения, при избытке витамина А, антагонистов фолиевой кислоты и недоедания. У людей энцефалоцеле были зарегистрированы после воздействия противоэпилептических препаратов (фенитоин, примидон, вальпроат и карбамазепин), варфарина, гипертермии, вирусных инфекций и материнского сахарного диабета.

С цефалоцеле могут быть связаны синдромы Меккеля-Грубера, Кноблох, Walker-Warburg, Жубера, Восс, диссегментарная карликовость, криптофтальм и амниотические синдромы.

II. Эпидемология и заболеваемость. Заболеваемость энцефалоцеле колеблется от 0,8 до 4 на 10000 рождений, преобладания пола нет. Соотношение расщепления позвоночника с cranium bifidum составляет 10:1. Существуют значительные географические различия энцефалоцеле. На затылочное энцефалоцеле приходится 85% случаев в Европе и США, в то время как синципитальное и базальное энцефалоцеле являются более частыми в Африке, Азии и Австралии. Частота анэнцефалии и энцефалоцеле уменьшается за счет а) пренатальной диагностики и прекращения беременности и б) приема фолиевой кислоты.

Классификация и клинические формы мозговых грыж. Цефалоцеле классифицируются в соответствии с костью, в которой находится костный дефект. С практической точки зрения, мы предпочитаем классификацию Рутка et al., в которой поражения сгруппированы в соответствии с их двумя основными местами появления: задние и передние энцефалоцеле.

1. Заднее энцефалоцеле. Они возникают в любой точке от назиона до затылочного отверстия.

а) Затылочное энцефалоцеле является, безусловно, наиболее частым вариантом. Размер образования не всегда отражает объем мозговой ткани. Кожа может быть истонченной, но интактной или иметь изъязвления с утечкой ликвора. Поражения, расположенные выше синусного стока, включают одну или обе затылочные доли, а иногда и части желудочка. При субтенториальной локализации они являются более сложными и содержат части мозжечка, венозных синусов и даже ствола головного мозга.

б) Окципитоцервикальное энцефалоцеле простирается от задней черепной ямки до верхнего сегмента шейного отдела позвоночник.

в) Теменное цефалоцеле обычно расположено по средней линии и содержит одно из полушарий головного мозга.

г) Височные цефалоцеле возникают из большого и малого родничков, как правило, при менингоцеле, и содержат ликвор и остатки нейроглии.

2. Энцефалоцеле передней черепной ямки. Эти пороки развития присутствуют при рождении, но могут не проявляться до взрослой жизни. Они могут отличаться по составу и содержать диспластические ткани мозга или только ликвор. Возможно сочетание с другими аномалиями лица, такими как расщелины губы или неба, микрофтальмия, колобома, катаракты и дефекты мозолистого тела. Энцефалоцеле передней черепной ямки можно разделить на две основные группы:

а) Синципитальное энцефалоцеле выходит из дефекта черепа в слепом отверстии решетчатой пластинки решетчатой кости.

б) Базальные энцефалоцеле находятся более кзади и выступают через пластинку решетчатой кости или из клиновидной кости. Они могут содержать части головного мозга, гипофиза или гипоталамуса, зрительного нерва, хиазмы и передней мозговой артерии. Они сгруппированы в несколько подтипов:

— Трансэтмоидальные

— Транссфеноидальные

— Сфеноэтмоидальные

— Сфено-орбитальные

— Клиновидно-верхнечелюстные

— Затылочные

Клинически базальные энцефалоцеле могут проявляться заложенностью носа, вызывая трудности кормления, спонтанную ринорею, менингит и даже эндокринные нарушения. Они часто связаны с небными трещинами. Базальное энцефалоцеле является одной из причин рецидивирующего менингита. Дифференциальный диагноз проводится с полипами носа, но они почти не встречаются у детей. Полипы носа не увеличивают напряжение при пробе Вальсалвы, в то время как при внутриносовом энцефалоцеле напряжение усиливается (симптом Фюрстенберга).

Сопутствующие аномалии. Приблизительно 50% пациентов с энцефалоцеле рождаются с гидроцефалией, особенно при энцефалоцеле, расположенных сзади. Описанные в сообщениях внутричерепные аномалии включают агенезию мозолистого тела или его гипоплазию, арахноидальные и порэнцефалические кисты, отсутствие прозрачной перегородки, мозжечковую дисплазию или атрофию, нарушения миграции нейронов (нейрональную гетеротопию, лиссэнцефалию, полимикрогирию и пахигирию), атрофию мозга или ствола мозга, мальформации Киари и Денди-Уокера, аномалии белого вещества и др..

Они также могут сочетаться с аномалиями развития венозных синусов и аномалиями синусного стока. Теменные цефалоцеле могут содержать дорзальные межполушарные кисты и дупликатуру сагиттального синуса. Сопутствующие экстракраниальные пороки развития присутствуют примерно в 50% случаев и включают в себя пороки развития глаз, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, костной, легочной и мышечной тканей.

III. Диагностика. Пренатальная диагностика выполняется при скрининге матерей и дородовыми УЗИ и MPT. Оценка клинического состояния младенцев педиатром является обязательной для оценки жизнеспособности детей и для выявления экстракраниальных аномалий. Большинство конвекситальных и теменных энцефалоцеле диагностируются при осмотре. Наличие дефекта черепа служит необходимым условием для подтверждения диагноза. Основным диагностическим инструментом в оценке цефалоцеле является МРТ. В настоящее время для планирования операции считается необходимым выполнение МР-ангиографии и МР-флебографии.

Рентгенография черепа и спиральная КТ с 3D реконструкцией дают очень ценную информацию, особенно в случаях базальной мозговой грыжи.

IV. Лечение энцефалоцеле. Хирургическое лечение требует (а) общей педиатрической оценки и (б) полной нейровизуализации, в том числе МРТ, МР-ангиографии и КТ в костном режиме. Хирургия не показана в случаях с прогнозом, несовместимым с жизнью. Детям с гидроцефалией, имеющим плохой прогноз, может быть показано наложение шунта в качестве паллиативной меры. Срочная операция нужна в случаях: а) отсутствия покрытия мозга кожей, б) кровотечения, в) утечки ликвора, (г) обструкции дыхательных путей и д) ухудшения зрения.

Плановая операция показана для: а) защиты мозга, б) предотвращения инфекции, в) улучшения функции (дыхательных путей, зрения и т. д.) и г) восстановления контура черепа (косметическая операция).

Методы лечения мозговой грыжи. Следующие методы могут быть использованы для различных типов энцефалоцеле:

1. Конвекситальные и простые синципитальные энцефалоцеле. При конвекситальных энцефалоцеле и при некоторых формах синципитального цефалоцеле выполняется прямой хирургический подход. Ребенок интубируется и укладывается в оптимальном положении для операции. Мешок и зона окружающей кожи тщательно очищается и обрабатывается бетадином. Выполняется разрез кожи, кожа и оболочки свободно рассекаются. Следует попытаться поместить большинство церебральных тканей в полость черепа, что в большинстве случаев является неразрешимой задачей.

Тем не менее, можно пожертвовать некротическими или нежизнеспособными тканями. ТМО, как правило, достаточна, чтобы выполнить первичную пластику. Если это не представляется возможным, проводится дуропластика аутологичным или гетерологичным трансплантатом. Обычно, кожи достаточно, поэтому нет никакой необходимости в ее транспозиции. При необходимости операция проводится совместно с пластическим хирургом.

2. Комбинация синципиталъного и базального энцефалоцеле. При сочетании синципиталь-ного и базального поражения лечение лучше всего проводить с участием челюстно-лицевого и пластического хирургов. Таким образом, должен быть получен к сопутствующим аномалиям и трещинам лица. Такие аномалии часто требуют интраи экстракраниального подхода. Внутричерепной подход предпочтительнее, позволяя поместить жизненно важные структуры в полость черепа и выполнить пластику твердой мозговой оболочки.

Современные подходы включают бифронтальную трепанацию черепа (для большинства поражений) или птериональный или подвисочный подходы для энцефалоцеле распространяющихся в глазницу или в подвисочную ямку. В настоящее время оцениваются возможности эндохирургии в лечении малых базальных цефалоцеле, но эти методы ограничены энцефалоцеле с небольшим дефектом черепа, и не все центры имеют такой опыт.

3. Достижения в лечении мозговых грыж. В дополнение к использованию нейроэндоскопических процедур и черепно-лицевой реконструкции растет интерес к сохранению мозговой ткани и техники, направленной на увеличение объема черепа, чтобы вместить грыжевую ткань.

V. Осложнения лечения мозговых грыж. Современные методы анестезии и нейрохирургии заметно сократили хирургическую летальность. Описанные интраоперационные осложнения включают кровоизлияния и инфаркт мозга. Осложнения после операции включают расхождение краев раны или некроз, ликворею, менингит, поверхностные или глубокие инфекции, развитие гидроцефалии и эпилепсии.

VI. Прогноз энцефалоцеле. Неврологические и интеллектуальные результаты лучше при передних и базальных цефалоцеле, чем при конвекситальных поражениях. Перспективы детей с энцефалоцеле зависят от объема грыжи мозга, наличия микроцефалии, гидроцефалии. Только 20-30% пациентов с задним энцефалоцеле добьются нормального интеллектуального развития. При отсутствии гидроцефалии этот процент увеличивается до 40%, однако многие будут иметь инвалидность. Относящиеся к атрезии цефалоцеле и менингоцеле связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

Атретическое цефалоцеле и черепные менингоцеле в связи с наличием менее функциональной нервной ткани связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

A-В Фотография двух типичных случаев затылочного энцефалоцелле.

Ангиография показывает объем мозговых тканей, проникающих в грыжевой мешок.


А, Б. Фотография новорожденного с теменным энцефалоцеле. МРТ этого же пациента.

А, Б. Энцефалоцеле основания.

А Визуализация патологических изменений (стрелка) при МРТ и Б 3D-реконструкция черепа, показывающая его дефект (стрелка).

– Также рекомендуем “Краниальное менингоцеле – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям”

Оглавление темы “Пороки развития черепа и головного мозга.”:

1. Классификация пороков развития черепа – cranium bifidum
2. Анэнцефалия – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
3. Грыжа мозга (энцефалоцеле) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
4. Краниальное менингоцеле – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
5. Цефалоцеле с атрезией – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
6. Дефект кожи головы – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
7. Перикраниальный синус – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

Боль в спине — частый спутник людей, ведущих малоподвижный образ жизни. Но если не посетить врача вовремя, то даже из-за привычного сколиоза может возникнуть осложнение — грыжа межпозвоночного диска. От подобного заболевания избавиться будет уже намного труднее.

Что такое межпозвоночная грыжа?

Межпозвоночные диски снижают давления между позвонками. Грыжей называют процесс, при котором их ядра выпячивается в позвоночный канал. Это происходит из-за разрушения фиброзного кольца: в норме оно окружает диск и равномерно распределяет давление. Если оно разрушается с одной стороны, то ядро межпозвоночного диска выходит наружу.

Боль при этом наступает из-за защемления нервных корешков около позвонка. А из-за связи нервных волокон со спинным мозгом боль не концентрируется в повреждённом участке спины, а может перейти также на руку или ногу.

Симптомы заболевания

Грыжа межпозвоночного диска может развиться на любом участке позвоночника. На локализацию укажет стреляющая или тянущая боль в месте разрушения хряща. Участок может увеличиваться и начинать болеть сильнее при движениях. Кроме этого, на грыжу указывают следующие симптомы:

• ноющая боль в конечностях, плечах или грудной клетке;
• снижение подвижности позвоночника;
• сниженная чувствительность и слабость в мышцах в ногах или руках;
• неврологические расстройства: головные боли, бессонница, изменение артериального давления, слабость, головокружение;
• расстройства функций мочеполовой системы и кишечника.

Что именно проявится из симптомов — зависит от того, где располагается грыжа. Боль в плечах, онемение и слабость рук — знак повреждения шейного отдела. При разрушении межпозвоночного диска в пояснице начнутся проблемы с кишечником и органами малого таза. Онемение и боли при этом будут распространяться на бёдра, стопы или ноги полностью.

Из-за чего развивается грыжа межпозвоночного диска?

Дегенеративные процессы межпозвонковых дисков, как и многие другие болезни позвоночника, вызваны нашим неестественным для природы положением скелета. Больше всего подвержен процессу разрушения пояснично-крестцовый отдел: на него сверху давит вся масса человека.

Конечно, если вы счастливый обладатель отличного здоровья и спортивного телосложения, а также ведёте активный образ жизни, бояться вам нечего. Но если у вас уже находили заболевания позвоночника (например, остеохондроз), у вас слабо развиты мышцы спины или вы недавно получили травму, то будущая вероятность грыжи весьма высока.

Кроме этого, разрушению фиброзных колец способствует лишний вес. Позвонки и так испытывают огромное давление, и в случае превышения нормы массы тела они могут просто не выдержать высокой нагрузки. Также на развитие грыжи влияют такие факторы, как ослабленность организма из-за пожилого возраста, аутоимунные заболевания и нарушенный обмен веществ. Всё это влияет на прочность хрящей и костей в позвоночнике.

Способы диагностики

Болезнями позвоночника, в том числе и грыжами, занимаются ортопед и невролог. Также вы можете встретиться и с другими специалистами: нейрохирург будет вести операцию, если она окажется необходима. А при консервативном лечении вас направят к физиотерапевтам, массажисту и специалисту по ЛФК.

Визуальный осмотр мало что может дать в диагностировании грыжи. Конечно, врач расспросит вас о симптомах, но некоторые из них совпадают с другими болезнями. Так как боль в грудной клетке и онемение конечностей могут вызвать заболевания внутренних органов или головного мозга, сначала вас направят на рентген позвоночника. По его результатам можно понять, имеется проблема в позвонках или схожие симптомы были вызваны совершенно другими заболеваниями.

Если на рентгене подтвердилась деформация межпозвонкового диска, то для осмотра спинного мозга и близлежащих нервов вас направят на более точные исследования:

• МРТ позвоночника считается лучшим видом диагностики, так как на снимке будут видны мягкие ткани, нервные корешки и структура спинного мозга,
• КТ позвоночника куда чаще применяют при подозрении на травмы. КТ проводится быстрее МРТ, но у него есть противопоказания.

Как можно вылечить грыжу?

Небольшие выступы в межпозвоночных дисках лечатся консервативно. Вам могут порекомендовать различные препараты:

• обезболивающие помогут справиться с дискомфортом и неприятными ощущениями,
• противовоспалительные остановят патологические процессы,
• витаминно-минеральные комплексы способствуют укреплению хрящевой и костной ткани.

Лучшим лечением начальной формы грыжи считается физиотерапия: массаж, электрофорез, мануальная терапия. Отлично себя показали занятия лечебной физкультурой, а также профилактическое применение корсета и бандажа для ограничения подвижности.

Если терапия в течение нескольких месяцев не принесла улучшений, то при любой стадии болезни проводят операцию. Если заболевание не было запущено, то реабилитация не займёт много времени.

Профилактика и рекомендации

Как и у других дегенеративных заболеваний позвоночника, главная профилактика грыж — здоровый подвижный образ жизни. При дискомфорте и слабых болях не стесняйтесь обращаться к врачам. Любое повреждение спины может привести к разрушению позвонков и межпозвоночных дисков.

При уже диагностированной грыже, наоборот, следует заботиться о своей спине и не нагружать её сверх меры. Юношей с грыжей позвоночника, как правило, освобождают от службы в армии. А женщинам, желающим завести детей, советуют носить специальные поддерживающие корсеты. Если вы уже прошли лечение и теперь только поддерживаете здоровое состояние, то придётся умеренно ограничить подвижность и быть осторожней с поднятием тяжестей. Даже если вы чувствуете себя хорошо, следует строго выполнять рекомендации лечащего врача, чтобы избежать осложнений, срочного оперативного вмешательства и долгой реабилитации после.