Врожденная грыжа на голове

Черепно-мозговые грыжи.

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока разви­тия формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внут­реннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепно-мозговые грыжи. По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где рас­положен дефект в затылочной облас­ти: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепно-мозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основа­ния черепа на дне передней или сред­ней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или но­соглотки. Редко встречаются черепно-мозговые грыжи в области сагитталь­ного шва.

Основными формами черепно-моз­говых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок пред­ставлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не прини­мает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) ме-нингоэнцефалоцеле – грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань моз­га; 3) менингоэнцефалоцистоцеле – грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечислен­ных трех форм черепно-мозговых грыж чаше встречается менингоэнцефалоце-ле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении гры­жевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной ко­жей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значи­тельно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвля­ются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менинигоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка – напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, дефор­мацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая перено­сица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцис­тит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой ме­шок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой пере­городки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-моз­говой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособны­ми. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимо­го грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отс>тствовать или быть умеренно выра­женной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр., признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными ано­малиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетча­той оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глаз­ного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.

Фанни Э. Морон, Michael C. Morriss, Джереми Дж. Джонс и Джил В. Хантер

Менингоэнцефалоцеле

Назоорбитальная (фронто-этмоидальная) грыжа.

Назо – этмоидальная грыжа.

Менингоцеле.

Источник

Врождённая черепно-мозговая грыжа является пороком развития головного мозга, твёрдой мозговой оболочки и черепа. Мозговое вещество, заложенное и развивающееся за пределами полости черепа, имеет связь с мозгом через дефект черепа и твёрдой мозговой оболочки. Развивается за пределами мозгового черепа, помещаясь под мягкими тканями покровов головы. Врождён­ные черепно-мозговые грыжи, как и всякое врождённое уродство, редко встречаются изо­лированной. Ей обычно сопутствуют микроцефалия, краниостеноз, гидроцефалия, незара­щение позвонков, косолапость, отсутствие пальцев или конеч­ности, отсутствие или недо­развитие глазного яблока или другие уродства.

Причиной уродств по современным данным можно считать:

ЭКЗОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ:

физические факторы: а). механические, б) термические, в).радиационные,

химические факторы: а)гипоксия, б)неполноценное питание, в)гормо­нальные дискор­реляции, г)тератогенные яды,

биологические факторы: а)вирусы, б)бактерии и их токсины, в)простейшие,

психические факторы

ЭНДОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ:

наследственность,

биологическая неполноценность половых клеток,

большая разница в возрасте супругов.

Черепно-мозговые грыжи встречаются редко, в среднем 1 на 4000-6000 новоро­ждён­ных. Часть детей погибает сразу после рождения из-за разрыва грыжевого мешка и истечения ликвора или из-за сопутствующих тяжелых уродств. В тоже время небольшие базальные грыжи диагностируются много позже и не всегда.

Как и большинство уродств, грыжи всегда локализуются по средней линии черепа. Они подразделяются на передние (84,7%), задние (10,6%), базальные или нижние и са­гит­тальные вме­сте составляют 4,6%. Задние грыжи в отношении к затылочному бугру бывают верхними и ниж­ними.

Клиническая картина врождённой черепно-мозговой грыжи складывается из местных про­явлений, рентгенологической и МР- или RK-томографической картины и неврологи­ческих изменений. Местные изменения заключаются в грыжевом выпячивании, по­крытого неизменённой кожей. Таким покров, к сожалению, бывает редко. Чаще имеются рубцовые изменения на коже мешка, что свидетельствует о перенесённом внутриутробном воспалении. Но ещё хуже, когда кожа по­верхности грыжевого мешка истончена, синюшна, может быть с налётами фибрина на ней. Это опасно её разрывом. Иногда уже при рождении имеется дефект кожи и ликворея.

Чаще грыжа широким окном соединяется с содержимым черепа. Тогда хорошо видна её пульсация, а умеренное надавливание на грыжевое выпячивание, при не­по­вреждённой коже, разумеется, вызывает беспокойство ребёнка. Оно свидетельствует об искусст­венном повышении внутричерепного давления. Порою же грыжа как бы «висит» на узкой ножке.

Переходя к описанию костных изменений при грыжах и в частности передних, следует отметить, что центром костного дефекта в этом случае являются нару­шения в форми­ровании слепого отверстия черепа. Именно здесь происходит слияние эмбрио­нальных зачатков черепно-лицевого скелета. Поэтому в процесс вовлекаются значи­тельно деформи­рованные решетчатая и носовые кости, глаз­ные и носовые отростки лобной кости, слёзная косточка. Базальные грыжи бы­вают передними, когда они имеют связь с полостью черепа через дефект ре­шетчатой пластинки. В верхнем носовом ходе полости носа они напоминают полип. Задние – заполняют носоглотку. Для уточнения диагноза необходимы ядерно-магнитная и рентгеновская томографии с тщательным исследованием ситовидной пластинки и основания мозга и черепа. Пункция или удаление такого «полипа» не нейрохирур­гическим путём будет роковым для больного (ликворея, менингит). Истинные же носовые полипы поражают средний носовой ход, а грыжи похожие на них бывают только в верхнем носовом ходе.

Передние грыжи очень деформируют лицевой скелет. Диспропорции проявляются, прежде всего, расширением переносицы, увеличением расстояния между глазницами, дефор­мацией носовых костей. Края костного дефекта нередко можно пропальпировать. По характеру содержимого грыжевого мешка можно выделить несколько типов черепно-мозговых грыж:

• скрытая форма (имеется дефект черепа, но грыжи нет),
• отщеплённая черепно-мозговая грыжа (грыжевой мешок утратил связь с держимым черепа),
• менингоцеле – стенки мешка в виде уплотнённой арахноидальной обо­лочки, заполненной цереброспинальной жидкостью,
• энцефалоцеле – в грыжевом мешке переродившаяся мозговая ткань и ликвор,
• энцефалоцистоцеле – тоже, что энцефалоцеле, но значительный участок мозга в мешке с расширенным передним или задним рогом бокового желудочка.

О кожном покрове грыжевого мешка, смотри выше.

Неврологические расстройства больных с черепно-мозговыми грыжами весьма разнообразны. Прежде всего, необходимо подчеркнуть отставание этих детей в ум­ст­венном развитии, кроме того, у них могут быть парезы, эпилептические припадки. Без­условно, страдают и ре­гиональные черепные нервы, например, обонятельные, зри­тельные, отводящие нервы при передних грыжах.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Больных с врождёнными черепно-мозговыми грыжами лучше всего обследовать и лечить в детском нейрохирургическом отделении. На обзорных и прицельных кранио­граммах у них можно выявить локализацию и размеры костного дефекта, оценить размеры черепа и его швы. Однако наиболее полноценные данные о состоянии мозга, величины, характера и состояния грыжевого пролапса, костных грыжевых воротах может дать лишь ЯМР- и рентгеновская то­мографии.

Дифференциальный диагноз врождённой черепно-мозговой грыжи проводится с опухолями покровов черепа (дермоид, липома). Они, прежде всего, не пульсируют, не напрягаются при плаче и крике ребёнка, не уменьшаются в размерах при надавливании на них. Труднее бывает отличить грыжу от полипа и аденоидов. Во всех перечисленных случаях, как уже писалось выше, на помощь приходит ЯМР-томография.

ЛЕЧЕНИЕ

Черепно-мозговые грыжи нужно оперировать. Целью операции является отсечение грыжи, герметизация полости черепа, с одновременной пластикой костного дефекта. Если позволяют обстоятельства, то это лучше делать в 3-х летнем возрасте. При истонченной коже, угрожающей разрывом её подобает делать незамедлительно. Операция заключается в интракраниальном, через трепанацию черепа подходе к грыжевым воротам. Далее надлежит отделить твёрдую мозговую оболочку от костей вблизи грыжевого отверстия и наложить лигатуру на шейку мешка, после чего он отсекается. Хирурга здесь поджидают две трудности. Первая в довольно прочном сращении оболочки с костями черепа у детей до трёхлетнего возраста. Вторая – большой костный дефект. В настоящее время на помощь пришли медицинские клеи, позволяющие герметизировать большие дефекты собственной оболочки донорской. Вторым этапом операции является пластика костного дефекта. Её можно выполнить либо донорской костью, либо быстро твердеющей пластмассой. Спустя 5-7 месяцев после успешно про­ведённой первой операции, как правило, делается пластическая операция на лице.

Противопоказанием к операции удаления грыжи служат:

1. тяжелые формы грыжи с экзоэнцефалией,
2. быстро прогрессирующая водянка головного мозга,
3. менингит,
4. выраженная степень умственной отсталости,
5. другие врождённые уродства, несовместимы с жизнью.

Источник

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока развития формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внутреннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепномозговые грыжи. По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где расположен дефект в затылочной области: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепномозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основания черепа на дне передней или средней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки. Редко встречаются черепномозговые грыжи в области сагиттального шва.

Основными формами черепно-мозговых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок представлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) менингоэнцефалоцеле – грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань мозга; 3) менингоэнцефалоцистоцеле – грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечисленных трех форм черепно-мозговых грыж чаще встречается менингоэнцефалоцеле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении грыжевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной кожей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значительно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвляются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менингоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка – напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, деформацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая переносица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцистит.Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой мешок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой пере- городки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-мозговой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособными. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимого грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отсутствовать или быть умеренно выраженной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр., признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными аномалиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетчатой оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глазного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.

Лечение мозговых грыж. Показаниями к безотлагательной операции у но- ворожденного являются ликворея из грыжевого мешка или быстрое увеличение размеров грыжи с истончением ее покровов и опасностью разрыва. При отсутствии срочных показаний к операции ребенок должен находиться под наблюдением педиатров, невропатологов, нейрохирургов, которые обычно совместно решают вопрос о возможности оказания больному нейрохирургической помощи и определяют наиболее благоприятные сроки операции. Надо иметь в виду, что оперативное лечение черепно-мозговой грыжи может быть эффективным и нередко приводит к благоприятному результату.

Противопоказаниями к операции являются воспалительные процессы в оболочках и в головном мозге, выраженные неврологические и психические расстройства (имбецильность, идиотия), проявления гидроцефалии, тяжелые сопутствующие уродства.

Хирургическое лечение заключается в выделении и иссечении грыжевого мешка с сохранением при этом его содержимого. Важными этапами операции являются герметичное зашивание твердой мозговой оболочки и тщательная пластика костного дефекта.

При сочетании носоглазничной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц. Затылочные мозговые грыжи могут содержать венозные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #

Источник